La maladie de Creutzfeldt-Jakob et la maladie de la vache folle

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La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie rare, neurodégénératives de l’issue, et, malheureusement, fatale. Son nom dérive du nom du médecin qui l’a découvert dans les premières décennies du siècle dernier, et est souvent associée à la maladie de la vache folle, une forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob-également connu comme « la nouvelle variante de » qui a été le protagoniste de l’chroniques dans les années ’90, lorsque le royaume-Uni a permis l’émergence de cette nouvelle forme de la maladie associé à la consommation de viande de bœuf infecté.

En effet, alors que la forme la plus fréquente de la maladie de Creutzfeldt-Jakob – celui connu comme « sporadiques », correspondant à 85% des cas – n’ont pas de cause connue, à l’égard de la maladie de la vache folle, les raisons de la maladie se trouve dans la consommation de viande de bœuf, et de nombreux experts s’accordent sur le fait que causarla est une forme modifiée de la protéine du prion, qui serait en même temps la cause et l’effet de l’infection. Les plus accrédités hypothèse est que, une fois dans l’organisme humain, le prion changé, il est résistant à la plupart des procédés de transformation de la viande, pour atteindre le système nerveux en attaquant le prion sain et causant de la modification, de la transformer en la forme pathologique, et d’initier une réaction à la modification de la chaîne qui conduit à l’accumulation de matière protéique dans le cerveau.

Par rapport à la forme sporadique, qui touche principalement les plus de 50 ans, la vache folle a frappé des personnes entre 15 et 50 ans, dont la durée moyenne de survie après le diagnostic est de 15 mois. Il n’est pas possible de déterminer avec précision la période d’incubation, ce qui est considéré comme variable entre 4 et 40 ans. Les principaux symptômes sont:

  • troubles sensitifs
  • douleur sévère
  • la perte de mémoire
  • les mouvements involontaires
  • Ces évoluer vers un véritable démence associée à la mutisme et l’immobilité.

    Avec les progrès de la maladie, le tissu cérébral est la victime des blessures qui conduisent à la formation de véritables trous, c’est pourquoi nous parler de l’encéphalopathie spongiforme. Les lésions sont associées à l’accumulation de protéines appelées  » plaques amyloïdes. À l’égard de la maladie de Creutzfeldt-Jakob maladie de cerveau des lésions sont plus étendues, les plaques amyloïdes ont une plus allongée, plus entouré par des trous dans le tissu cérébral et sont déposés dans les tissus lymphatiques, amygdales inclus. Enfin, dans le liquide céphalo-rachidien, le liquide présent dans le système nerveux central, est présent dans une protéine particulière (le fragment de 14-3-3) et de l’électroencéphalogramme (eeg) est altérée.

    En plus de la forme sporadique, et la « maladie de la vache folle » il y a aussi d’autres types de la maladie de Creutzfeldt-Jakob: les formes familiales, associée à des mutations dans le gène codant pour le prion (un exemple de l’insomnie fatale familiale) correspondant à 10 à 15% des cas, iatrogène, associée au contact avec du matériel contaminé et de Kuru, une maladie très répandue en Nouvelle-Guinée jusqu’à il y a quelques décennies.

    Via | Iss Photo Wildebeast1

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